Blood:典型种痘样水肿病样淋巴组织增生性病!

2021-12-06 06:56:57 来源:
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类似于种痘所发水疱病所发淋巴组织增生特质病(HVLPD)病变血清T细胞内和/或NK细胞内中的通常带上高水平的EB病毒(EBV) DNA,光照照射到可惹来肌肤破损,破损的肌肤中的有EBV感染的抗原内显现出来。虽然HVLPD在美国和欧洲稀有,但在亚洲和南美很常见。该结核病可进展成全身特质结核病,导致致死特质淋巴瘤。Jeffrey I Cohen等人11年来收治了16位HVLPD病变(美国人和英国人),发现与非非洲人相对来说(5/6),非洲人(1/10)很少会进展成全身特质EBV结核病。截止最后一次随访,10位非洲人的健康状况良好,而三分之二(4/6)的非非洲人才可要进行造血干细胞内复制。非非洲人HVLPD复发的年龄要晚于非洲人(平均年龄8岁 vs 5岁),但EBV病毒水平要较低(平均:1515000 vs 250000 拷贝/ml),而且血清中的低NK细胞内和T细胞内为数的病变要格外多(分别是83% vs 50%和83% vs 30%)。对一位非洲人病变的肌肤进行RNA测序研究显示,与正常肌肤的相对来说,破损肌肤中的可吸引T细胞内和NK细胞内的IFN-γ和趋化因子的表达水平增加。因此,与HVLPD非非洲人病变相对来说,HVLPD非洲人病变格外不不易进展成EBV的全身特质结核病,临床表现也格外好一点。原始原文:Jeffrey I Cohen, et al.Hydroa vacciniforme-like lymphoproliferative disorder: an EBV disease with a low risk of systemic illness in Caucasians.Blood 2019 :blood.2018893750; doi: https://doi.org/10.1182/blood.2018893750 本文亦同基尔医学(MedSci)原创编译,转载才可授权!
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